Fibrosis árbol bronquial
Concepto Clínico:Fibrosis de la vía aérea central y periférica
CIE-10:J98.0
La fibrosis del árbol bronquial es una condición patológica caracterizada por el engrosamiento y cicatrización irreversible del tejido conectivo en las paredes de los bronquios, secundaria a una respuesta anómala de reparación tras una lesión crónica. Fisiopatológicamente, implica una activación persistente de fibroblastos y miofibroblastos, con depósito excesivo de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular, lo que conduce a la pérdida de elasticidad, estrechamiento de la luz y alteración del aclaramiento mucociliar. Su importancia clínica radica en que es una causa progresiva de obstrucción al flujo aéreo, hipoxemia crónica e insuficiencia respiratoria, impactando significativamente la calidad de vida y la supervivencia del paciente. Su evaluación es crucial para establecer un diagnóstico etiológico preciso, estratificar la gravedad e implementar estrategias terapéuticas dirigidas a frenar su progresión.
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Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis árbol bronquial se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Disfnea de reposo o de mínimos esfuerpos de inicio súbito, acompañada de cianosis peribucal o acrocianosis
- •Expectoración hemoptoica franca o hemoptisis masiva (más de 100 mL en 24 horas)
- •Fiebre alta persistente (>38.5°C) con deterioro respiratorio rápido, sugiriendo sobreinfección bacteriana o neumonía organizativa
- •Síncope o presíncope asociado a esfuerzo o tos paroxística, indicativo de posible hipoxemia severa o arritmia
Principales Causas
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) — especialmente fibrosis pulmonar idiopática y neumonitis por hipersensibilidad crónica
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) — especialmente fibrosis pulmonar idiopática y neumonitis por hipersensibilidad crónica
Secuelas de infecciones respiratorias graves o recurrentes (tuberculosis, neumonías necrotizantes, histoplasmosis)
Secuelas de infecciones respiratorias graves o recurrentes (tuberculosis, neumonías necrotizantes, histoplasmosis)
Exposición crónica a contaminantes ambientales y ocupacionales (humo de leña, sílice, asbesto, polvos orgánicos)
Exposición crónica a contaminantes ambientales y ocupacionales (humo de leña, sílice, asbesto, polvos orgánicos)
Enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo (artritis reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren)
Enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo (artritis reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren)
Bronquiectasias crónicas de cualquier etiología (postinfecciosas, por discinesia ciliar, fibrosis quística)
Bronquiectasias crónicas de cualquier etiología (postinfecciosas, por discinesia ciliar, fibrosis quística)
Diagnóstico y Estudios
Estudios comunes solicitados:
- Tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR)
- Pruebas de función pulmonar completas (espirometría, volúmenes pulmonares, capacidad de difusión de monóxido de carbono)
- Gasometría arterial
- Panel de autoinmunidad para enfermedades del tejido conectivo (ANA, FR, anti-CCP, ENAs)
- Cultivo y baciloscopia de esputo para descartar infección tuberculosa activa
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