Fibrosis saco alveolar
Concepto Clínico:Fibrosis alveolar idiopática
CIE-10:J84.112
La fibrosis saco alveolar, correspondiente a la fibrosis alveolar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) del parénquima pulmonar, específicamente a nivel de los sacos alveolares. Fisiopatológicamente, ocurre por una lesión epitelial alveolar repetida en individuos genéticamente predispuestos, lo que desencadena una respuesta de reparación aberrante con activación de fibroblastos y acumulación excesiva de matriz extracelular. Esto resulta en una pérdida irreversible de la arquitectura alveolar y del lecho capilar, comprometiendo severamente el intercambio gaseoso. Su evaluación es clínicamente crucial debido a su mal pronóstico, con una mediana de supervivencia menor a 5 años sin tratamiento, y a la necesidad de un diagnóstico diferencial preciso frente a otras neumopatías intersticiales para instaurar terapia antifibrótica oportuna.
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Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Disfnea de reposo o con mínimos esfuerzos que impide actividades de la vida diaria
- •Cianosis central (coloración azulada en labios y lecho ungueal) evidenciando hipoxemia severa
- •Aparición o empeoramiento rápido de la tos seca y la disnea en semanas (posible exacerbación aguda)
- •Saturación de oxígeno en reposo menor al 88% medida con pulsioxímetro
Principales Causas
Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (e.g., agricultura, construcción, avicultura) — la más frecuente en población mexicana
Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (e.g., agricultura, construcción, avicultura) — la más frecuente en población mexicana
Tabaquismo (historia de más de 20 paquetes-año)
Tabaquismo (historia de más de 20 paquetes-año)
Reflujo gastroesofágico crónico severo (asociación frecuente)
Reflujo gastroesofágico crónico severo (asociación frecuente)
Predisposición genética (historia familiar en algunos casos)
Predisposición genética (historia familiar en algunos casos)
Infecciones virales crónicas o recurrentes (como posible factor desencadenante en pacientes susceptibles)
Infecciones virales crónicas o recurrentes (como posible factor desencadenante en pacientes susceptibles)
Diagnóstico y Estudios
Estudios comunes solicitados:
- Tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR)
- Pruebas de función pulmonar (espirometría, volúmenes pulmonares, capacidad de difusión de monóxido de carbono - DLCO)
- Gasometría arterial
- Panel de autoinmunidad para enfermedades del tejido conectivo (ANA, FR, Anti-CCP, etc.)
- Biomarcadores séricos (KL-6, SP-D, MMP-7) - según disponibilidad
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