Fibrosis saco alveolar
Concepto Clínico:Fibrosis alveolar idiopática
CIE-10:J84.112
La fibrosis saco alveolar, más conocida en la práctica clínica como fibrosis alveolar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) y engrosamiento irreversible del tejido alveolar y del intersticio pulmonar. Fisiopatológicamente, ocurre por una respuesta aberrante de reparación del epitelio alveolar tras un daño repetitivo, lo que conduce a la activación de fibroblastos y a la deposición excesiva de matriz extracelular, alterando la arquitectura pulmonar y comprometiendo el intercambio gaseoso. Es clínicamente importante evaluarla porque su pronóstico es grave, con una supervivencia media de 3 a 5 años tras el diagnóstico, y porque requiere un diagnóstico diferencial preciso para excluir otras neumopatías intersticiales y establecer un manejo temprano. Su identificación oportuna es crucial para enlentecer la progresión y mejorar la calidad de vida del paciente.
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Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Dificultad respiratoria (disnea) de inicio súbito o que empeora rápidamente en reposo o con mínimos esfuerzos
- •Cianosis peribucal o acrocianosis (coloración azulada en labios o dedos) que indica hipoxemia severa
- •Frecuencia respiratoria mayor a 30 respiraciones por minuto en reposo (taquipnea grave)
- •Saturación de oxígeno (SpO2) menor al 88% en aire ambiente, medida con pulsioxímetro
Principales Causas
Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (e.g., agricultura, construcción, avicultura) — la más frecuente en población mexicana
Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (e.g., agricultura, construcción, avicultura) — la más frecuente en población mexicana
Tabaquismo (activo o pasivo de larga evolución)
Tabaquismo (activo o pasivo de larga evolución)
Enfermedades autoinmunes (esclerosis sistémica, artritis reumatoide)
Enfermedades autoinmunes (esclerosis sistémica, artritis reumatoide)
Fibrosis alveolar idiopática (de causa desconocida, pero con factores genéticos y ambientales)
Fibrosis alveolar idiopática (de causa desconocida, pero con factores genéticos y ambientales)
Exposición crónica a contaminantes ambientales intra y extradomiciliarios (biomasa, leña)
Exposición crónica a contaminantes ambientales intra y extradomiciliarios (biomasa, leña)
Diagnóstico y Estudios
Estudios comunes solicitados:
- Tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR)
- Pruebas de función pulmonar (espirometría con volúmenes y capacidad de difusión de monóxido de carbono - DLCO)
- Gasometría arterial
- Panel de autoinmunidad para enfermedades del tejido conectivo (ANA, FR, anti-CCP, ENAs)
- Biometría hemática completa con diferencial
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