Fibrosis saco alveolar
Concepto Clínico:Fibrosis alveolar idiopática
CIE-10:J84.112
La fibrosis saco alveolar, más conocida como fibrosis alveolar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización y engrosamiento irreversible del tejido alveolar y del intersticio pulmonar. Fisiopatológicamente, ocurre por una respuesta fibrótica anómala y excesiva a una lesión alveolar epitelial recurrente, lo que conduce a la sustitución del parénquima pulmonar normal por tejido conectivo denso, alterando severamente el intercambio gaseoso. Su importancia clínica radica en su pronóstico reservado, con una supervivencia media de 3 a 5 años tras el diagnóstico, y en la necesidad de un diagnóstico diferencial preciso para excluir otras neumopatías intersticiales. La evaluación temprana es crucial para iniciar terapias antifibróticas que puedan enlentecer la progresión de la enfermedad.
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Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Dificultad respiratoria (disnea) de inicio súbito o empeoramiento acelerado en horas o días
- •Saturación de oxígeno en reposo menor al 88% medida con pulsioxímetro
- •Aparición de cianosis central (coloración azulada en labios y lecho ungueal)
- •Fiebre alta con tos productiva y expectoración purulenta, sugiriendo sobreinfección bacteriana
Principales Causas
Exposición crónica a humo de leña (fogones tradicionales) — factor de riesgo prevalente en zonas rurales de México
Exposición crónica a humo de leña (fogones tradicionales) — factor de riesgo prevalente en zonas rurales de México
Tabaquismo activo o pasivo de larga evolución
Tabaquismo activo o pasivo de larga evolución
Exposición ocupacional a polvos orgánicos e inorgánicos (sílice, asbesto, polvos agrícolas)
Exposición ocupacional a polvos orgánicos e inorgánicos (sílice, asbesto, polvos agrícolas)
Reflujo gastroesofágico crónico severo (posible aspiración microrepetitiva)
Reflujo gastroesofágico crónico severo (posible aspiración microrepetitiva)
Factores genéticos y antecedentes familiares (mutaciones en genes como SFTPC, TERC, TERT)
Factores genéticos y antecedentes familiares (mutaciones en genes como SFTPC, TERC, TERT)
Diagnóstico y Estudios
Estudios comunes solicitados:
- Tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR)
- Pruebas de función pulmonar (espirometría, capacidad de difusión de monóxido de carbono - DLCO)
- Gasometría arterial
- Panel de autoinmunidad para enfermedades del tejido conectivo (ANA, FR, Anti-CCP, ENAs)
- Biopsia pulmonar quirúrgica (videoasistida) para confirmación histopatológica
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