Fibrosis saco alveolar
Concepto Clínico:Fibrosis alveolar idiopática
CIE-10:J84.112
La fibrosis saco alveolar, más conocida como fibrosis alveolar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) del tejido alveolar y del intersticio pulmonar. Fisiopatológicamente, ocurre por una respuesta anormal de reparación del epitelio alveolar tras un daño repetitivo, lo que conduce a la activación de fibroblastos y a la deposición excesiva de matriz extracelular, alterando irreversiblemente la arquitectura pulmonar. Es clínicamente importante porque conduce a una pérdida progresiva de la capacidad de intercambio gaseoso, resultando en insuficiencia respiratoria restrictiva, hipoxemia y una alta morbilidad. Su diagnóstico y manejo temprano son cruciales para enlentecer la progresión y mejorar la calidad de vida del paciente.
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Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Disfnea (falta de aire) en reposo o que progresa rápidamente en horas o días
- •Saturación de oxígeno (SpO2) menor al 88% en aire ambiente, medida con pulsioxímetro
- •Aparición o empeoramiento rápido de cianosis (coloración azulada en labios o lechos ungueales)
- •Alteración del estado de conciencia, somnolencia o confusión, sugerente de hipercapnia severa
Principales Causas
Exposición ocupacional a polvos inorgánicos (sílice, asbesto) — frecuente en minería y construcción
Exposición ocupacional a polvos inorgánicos (sílice, asbesto) — frecuente en minería y construcción
Tabaquismo (actual o pasado) — factor de riesgo modificable principal
Tabaquismo (actual o pasado) — factor de riesgo modificable principal
Reflujo gastroesofágico crónico — asociación frecuente y potencial agravante
Reflujo gastroesofágico crónico — asociación frecuente y potencial agravante
Exposición crónica a contaminantes ambientales (biomasa, humo de leña)
Exposición crónica a contaminantes ambientales (biomasa, humo de leña)
Factores genéticos y antecedentes familiares (mutaciones en SFTPC, TERC, TERT)
Factores genéticos y antecedentes familiares (mutaciones en SFTPC, TERC, TERT)
Diagnóstico y Estudios
Estudios comunes solicitados:
- Tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR)
- Pruebas de función pulmonar (espirometría, volúmenes pulmonares, capacidad de difusión de monóxido de carbono)
- Gasometría arterial
- Panel de anticuerpos para enfermedades del tejido conectivo (ANA, FR, anti-CCP, etc.)
- Biomarcadores séricos (p. ej., Péptido natriurético tipo B pro-BNP para evaluar cor pulmonale)
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