Fibrosis saco alveolar

Concepto Clínico:Fibrosis pulmonar idiopática

CIE-10:J84.112

La fibrosis saco alveolar, más conocida como fibrosis pulmonar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) y engrosamiento del tejido intersticial alveolar. Fisiopatológicamente, ocurre por una respuesta anómala de reparación del epitelio alveolar tras un daño repetitivo, lo que conduce a la activación de fibroblastos, depósito excesivo de matriz extracelular y destrucción de la arquitectura alveolar. Es clínicamente importante evaluarla porque conduce a una pérdida irreversible de la función pulmonar, hipoxemia progresiva y una alta morbilidad y mortalidad. Su diagnóstico temprano es crucial para iniciar terapias antifibróticas que puedan enlentecer su progresión.

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Banderas Rojas (Urgencia)

Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:

•Dificultad respiratoria (disnea) en reposo o que progresa rápidamente en horas, con saturación de oxígeno menor a 90% en aire ambiente
•Aparición o empeoramiento súbito de tos seca y disnea, acompañado de fiebre, que sugiere exacerbación aguda
•Cianosis central (coloración azulada en labios y lecho ungueal) evidenciando hipoxemia severa
•Alteración del estado de conciencia (somnolencia, confusión) por hipoxia cerebral severa o hipercapnia

Principales Causas

Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (p. ej., agricultura, construcción) — la más frecuente en población mexicana

Tabaquismo (historia de más de 20 paquetes-año)

Enfermedades autoinmunitarias (artritis reumatoide, esclerodermia)

Fibrosis pulmonar idiopática (sin causa identificable)

Exposición crónica a contaminantes ambientales intra y extradomiciliarios (biomasa, leña)

Diagnóstico y Estudios

Estudios comunes solicitados:

Tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TCAR)
Pruebas de función pulmonar (espirometría, capacidad de difusión de monóxido de carbono - DLCO)
Gasometría arterial
Panel de autoinmunidad (ANA, FR, anti-CCP, ENAs)
Biometría hemática completa con diferencial

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