Fibrosis saco alveolar

Concepto Clínico:Fibrosis pulmonar idiopática

CIE-10:J84.112

La fibrosis saco alveolar, más conocida como fibrosis pulmonar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) y el engrosamiento del tejido intersticial alveolar. Fisiopatológicamente, ocurre por una respuesta anómala de reparación del epitelio alveolar tras un daño repetitivo, lo que conduce a la activación de fibroblastos, depósito excesivo de matriz extracelular y destrucción de la arquitectura alveolar. Es clínicamente importante evaluarla porque conduce a una pérdida irreversible de la función pulmonar, hipoxemia progresiva y una alta morbilidad y mortalidad. Su diagnóstico temprano es crucial para iniciar terapias antifibróticas que puedan modificar la evolución de la enfermedad.

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Banderas Rojas (Urgencia)

Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:

•Dificultad respiratoria (disnea) de inicio súbito o empeoramiento rápido en reposo
•Saturación de oxígeno en aire ambiente menor al 88% (hipoxemia severa)
•Aparición de fiebre con aumento de la tos y expectoración, sugiriendo neumonía sobreagregada
•Acropaquia (dedos en palillo de tambor) de reciente aparición o empeoramiento rápido

Principales Causas

Exposición crónica a humos de leña (uso de fogones en zonas rurales)

Exposición ocupacional a polvos orgánicos e inorgánicos (agricultura, minería, construcción)

Tabaquismo activo o pasivo de larga evolución

Antecedente de enfermedad por reflujo gastroesofágico severo (posible aspiración crónica)

Origen idiopático (sin causa identificable, asociado a factores genéticos y envejecimiento)

Diagnóstico y Estudios

Estudios comunes solicitados:

Tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR)
Pruebas de función pulmonar (espirometría, capacidad de difusión de monóxido de carbono - DLCO)
Gasometría arterial
Panel de autoinmunidad para descartar enfermedad del tejido conectivo (ANA, FR, anti-CCP, etc.)
Biopsia pulmonar quirúrgica (por videotoracoscopia) en casos seleccionados

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