Fibrosis saco alveolar
Concepto Clínico:Fibrosis pulmonar idiopática
CIE-10:J84.112
La fibrosis saco alveolar, más conocida como fibrosis pulmonar idiopática, es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva caracterizada por la cicatrización (fibrosis) y el engrosamiento irreversible del tejido intersticial alveolar. Fisiopatológicamente, ocurre por una respuesta aberrante de reparación del epitelio alveolar tras un daño repetitivo, lo que conduce a la activación de fibroblastos, depósito excesivo de matriz extracelular y destrucción de la arquitectura alveolar. Es clínicamente importante evaluarla porque conduce a una pérdida progresiva de la capacidad de intercambio gaseoso, hipoxemia severa, insuficiencia respiratoria y una alta mortalidad, siendo su diagnóstico diferencial crucial para un manejo oportuno.
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Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si fibrosis saco alveolar se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Dificultad respiratoria (disnea) severa y de inicio súbito o empeoramiento acelerado en reposo o con mínimos esfuerzos
- •Cianosis central (coloración azulada en labios y lecho ungueal) que indica hipoxemia severa
- •Frecuencia respiratoria mayor a 30 respiraciones por minuto en reposo (taquipnea grave)
- •Saturación de oxígeno (SpO2) igual o menor al 88% en aire ambiente, medida con pulsioxímetro
Principales Causas
Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (e.g., agricultura, construcción, avicultura) — la más frecuente en población mexicana
Exposición crónica a humos y polvos orgánicos/inorgánicos (e.g., agricultura, construcción, avicultura) — la más frecuente en población mexicana
Tabaquismo activo o pasivo de larga data
Tabaquismo activo o pasivo de larga data
Enfermedades autoinmunes (e.g., artritis reumatoide, esclerodermia)
Enfermedades autoinmunes (e.g., artritis reumatoide, esclerodermia)
Exposición crónica a contaminantes ambientales intramuros (e.g., leña para cocinar)
Exposición crónica a contaminantes ambientales intramuros (e.g., leña para cocinar)
Efectos adversos de fármacos (e.g., quimioterapéuticos, amiodarona, nitrofurantoína)
Efectos adversos de fármacos (e.g., quimioterapéuticos, amiodarona, nitrofurantoína)
Diagnóstico y Estudios
Estudios comunes solicitados:
- Tomografía computada de tórax de alta resolución (TACAR)
- Pruebas de función pulmonar (espirometría, capacidad de difusión de monóxido de carbono - DLCO)
- Gasometría arterial
- Panel de autoinmunidad (ANA, FR, anti-CCP, ENAs)
- Biopsia pulmonar transbronquial o quirúrgica (estudio histopatológico)
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