púrpura de Schönlein-Henoch
Concepto Clínico:Vasculitis por IgA o Púrpura anafilactoide
CIE-10:D69.0
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, caracterizada por la inflamación de los capilares, vénulas y arteriolas, con depósito predominante de inmunoglobulina A (IgA) en las paredes de estos vasos. Es la vasculitis más común en la infancia, con un pico de incidencia entre los 2 y 8 años, aunque puede presentarse en adultos. En México, su prevalencia es similar a la reportada a nivel mundial, siendo una causa frecuente de consulta en pediatría y, en menor medida, en medicina interna. Su etiología no está completamente aclarada, pero se asocia fuertemente a infecciones previas del tracto respiratorio superior (especialmente por estreptococo beta-hemolítico), ciertos medicamentos, vacunas o factores ambientales, que desencadenan una respuesta inmune anormal en individuos genéticamente predispuestos. Es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los casos pediátricos, pero en adultos puede tener un curso más prolongado y mayor riesgo de complicaciones renales.
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Descripción Detallada
La PSH se manifiesta clásicamente con una tetrada de síntomas: púrpura palpable, artralgias o artritis, dolor abdominal y afectación renal. La púrpura es el signo cardinal: son lesiones cutáneas elevadas (palpables), de color rojo púrpura, que no desaparecen con la presión (no blanqueables). Típicamente se distribuyen de forma simétrica en zonas de presión o declive, como glúteos, miembros inferiores (pantorrillas, tobillos) y, en niños, en la cara extensora de brazos. Las lesiones pueden coalescer y, en ocasiones, evolucionar a vesículas o áreas necróticas. El dolor abdominal es de tipo cólico, puede ser intenso y preceder a la púrpura, simulando un abdomen agudo. Se asocia a náuseas, vómito y, en casos graves, a hemorragia digestiva (melena) o invaginación intestinal. Las artralgias afectan principalmente rodillas y tobillos, con edema periarticular limitante. La nefritis por IgA (hematuria, proteinuria) es la complicación más temible y puede aparecer semanas después del inicio. La evolución suele ser en brotes durante semanas o meses. Los síntomas pueden empeorar con la bipedestación prolongada, el ejercicio, infecciones intercurrentes o el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) que pueden agravar la función renal.
Banderas Rojas (Urgencia)
Acuda a urgencias inmediatamente si púrpura de schönlein-henoch se presenta junto con alguno de estos signos:
- •Dolor abdominal intenso y sostenido, con vómito incoercible o sangrado rectal (riesgo de invaginación intestinal o isquemia).
- •Disminución o ausencia de la producción de orina (oliguria/anuria), indicando posible falla renal aguda.
- •Aparición de edema facial (párpados) o en pies de inicio rápido, junto con hipertensión arterial.
- •Signos de afectación del sistema nervioso central: dolor de cabeza intenso, convulsiones, alteración del estado de conciencia.
Se debe acudir a un servicio de URGENCIAS de inmediato si hay dolor abdominal severo, vómitos persistentes, sangrado digestivo, disminución marcada en la producción de orina, edema facial súbito o signos neurológicos. Una consulta PRONTA (en 24-48 horas) con el médico internista, pediatra o reumatólogo está indicada al aparecer la púrpura característica, especialmente si se acompaña de dolor articular o abdominal leve. En casos de brotes leves y recurrentes ya diagnosticados, se puede manejar en consulta de RUTINA para seguimiento, particularmente para monitorear la función renal.
Principales Causas
Infecciones previas, especialmente del tracto respiratorio superior (ej. faringoamigdalitis estreptocócica).
Infecciones previas, especialmente del tracto respiratorio superior (ej. faringoamigdalitis estreptocócica).
Reacción a ciertos medicamentos (ej. antibióticos como penicilinas, AINEs).
Reacción a ciertos medicamentos (ej. antibióticos como penicilinas, AINEs).
Posible asociación con algunas vacunas (aunque es raro).
Posible asociación con algunas vacunas (aunque es raro).
Factores ambientales no bien especificados.
Factores ambientales no bien especificados.
Predisposición genética (asociación con HLA específicos).
Predisposición genética (asociación con HLA específicos).
Respuesta inmune anormal con formación de complejos inmunes de IgA que se depositan en vasos pequeños.
Respuesta inmune anormal con formación de complejos inmunes de IgA que se depositan en vasos pequeños.
Síntomas Acompañantes Frecuentes
Diagnóstico y Estudios
El diagnóstico es principalmente CLÍNICO, basado en la presencia de la púrpura palpable típica junto con al menos uno de los otros criterios (dolor abdominal, artritis/artralgias, afectación renal). No existe una prueba de laboratorio patognomónica. El médico realizará una historia clínica detallada y exploración física completa. Se solicitarán estudios para descartar otras causas de púrpura y evaluar la extensión de la enfermedad. La biopsia de piel (de una lesión reciente) que muestre vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA por inmunofluorescencia es diagnóstica, pero no siempre es necesaria en niños con el cuadro clásico. La biopsia renal se reserva para casos con afectación renal significativa (proteinuria marcada o deterioro de la función) para guiar el tratamiento y pronóstico.
Estudios comunes solicitados:
- Biometría hemática completa (para descartar trombocitopenia u otras causas de púrpura).
- Velocidad de sedimentación globular (VSG) y Proteína C Reactiva (PCR) (marcadores inespecíficos de inflamación).
- Examen general de orina (buscando hematuria, proteinuria y cilindros como signo de nefritis).
- Creatinina sérica y medición de proteinuria en orina de 24 horas (para evaluar función renal).
- Biopsia de piel con estudio de inmunofluorescencia (estudio confirmatorio en casos atípicos).
Tratamientos Médicos
- Medidas de soporte y observación: reposo relativo, hidratación y analgesia con paracetamol para el dolor articular o abdominal leve (evitando AINEs si hay riesgo renal).
- Corticosteroides (prednisona): útiles para el dolor abdominal intenso, artritis severa o afectación testicular. No previenen la nefritis pero pueden acortar su duración si ya está presente.
- Inmunosupresores (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida): reservados para nefritis grave con deterioro de función renal o enfermedad refractaria a esteroides.
- Angiotensina-convertidora (IECA) o bloqueadores del receptor de angiotensina II (BRA): para el control de la proteinuria e hipertensión en la nefropatía crónica.
Manejo en Casa (Si no hay Red Flags)
- ✓Reposo con elevación de las piernas para disminuir el edema y la congestión de las lesiones purpúricas.
- ✓Aplicación de compresas frías o tibias (según tolerancia) sobre las articulaciones dolorosas para aliviar la inflamación.
- ✓Mantener una hidratación oral adecuada para favorecer la diuresis y el buen funcionamiento renal.
Preguntas Frecuentes
¿Mi hijo se curará completamente de la púrpura de Schönlein-Henoch?
En la gran mayoría de los niños, sí. Es una enfermedad autolimitada que suele resolverse en semanas o pocos meses sin secuelas. El pronóstico a largo plazo depende principalmente de si hubo afectación renal y de su gravedad. Un pequeño porcentaje puede desarrollar enfermedad renal crónica, por lo que el seguimiento con exámenes de orina es crucial.
¿Puede repetir la enfermedad?
Sí, es común que ocurran brotes recurrentes, especialmente en los primeros 3-6 meses después del episodio inicial. Estos brotes suelen ser más leves y de menor duración. La recurrencia años después es poco frecuente.
¿Es contagiosa la púrpura de Schönlein-Henoch?
No, la enfermedad en sí no es contagiosa. Sin embargo, la infección previa (como un resfriado o faringitis) que puede desencadenarla sí puede serlo. La PSH es la respuesta anormal del sistema inmune de la persona, no se transmite de un individuo a otro.
¿Cuándo es una emergencia médica?
Es una emergencia si hay dolor abdominal muy fuerte y constante, vómitos que no ceden, sangre en el vómito o las heces, si el niño deja de orinar o orina muy poco, si se hincha mucho la cara o los pies, o si tiene convulsiones o se ve muy somnoliento. En esos casos, acuda de inmediato al hospital.
¿Qué estudios de laboratorio son necesarios para el diagnóstico?
El diagnóstico es clínico. Los estudios como biometría hemática, química sanguínea y examen de orina sirven para descartar otras enfermedades (como problemas de plaquetas) y para evaluar complicaciones, especialmente en los riñones. La biopsia de piel se hace solo si el cuadro no es típico.
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